La siringomielia consiste en el desarrollo de cavidades de líquido en la médula espinal. Predominantemente está asociada a síndrome de Chiari I pero puede presentarse en forma secundaria a traumatismos, tumores y aracnoiditis. La hidromielia es la dilatación del canal espinal central y suele ser asintomática. La siringomielia puede afectar la médula cervical, dorsal o ser holoespinal con extensión al tronco cerebral.

Las teorías que explican la siringomielia son variables e incluyen:

Las alteraciones de la circulación del LCR en el síndrome de Chiari
El traumatismo espinal puede generar daño primario, necrosis y hemorragia medular que progrese a siringomielia
Las lesiones tumorales pueden secretar líquido proteico que forma las cavidades siringomiélicas asociadas
En casos de aracnoiditis post hemorragia subaracnoidea o infecciones meníngeas, la obstrucción de la circulación del LCR genera el desarrollo de la siringomielia.

Clínicamente producen síntomas medulares por compresión como trastornos motores de debilidad en brazos o piernas, pérdida de detreza manual fina, afección de marcha con aumento de base de susentación y marcha inestable, trastornos sensitivos, como parches de anestesia o partes del cuerpo con disociación de sensibilidad térmica y dolorosa, alteración de esfínteres , atrofia de la musculatura de los miembros y trastornos de la transpiración como la hiperhidrosis.

El diagnóstico es clínico y radiológico basado en la resonancia magnética que muestra la dilatación siringomiélica.

El tratamiento quirúrgico se realiza en casos sintomáticos para evitar la progresión de los síntomas. En casos poco sintomáticos se puede plantear una conducta observacional pero debe controlarse periódicamente con rsonancias y potenciales somatosensitivos para detectar la progresión radiológica o eléctrica antes que aparezcan los síntomas. Las mejoras postoperatorias dependen de la severidad de los síntomas y de la duración del cuadro clínico.

El tratamiento básico consiste en la corrección de la causa inicia. Así, en casos de Chiari I la corrección del mismo suele alcanzar, En casos de tumores, la resección de la lesión mejora la siringomielia. En los casos post traumáticos, se sugiere la restitución de la alineación espinal en casos donde la deformidad altera la dinámica de circulación del LCR. En otros casos es necesario realizar una cirugía de derivación del líquido del quiste siringomiélico a otra cavidad corporal. Esto se realiza colocando un catéter en T que deriva el líquido al espacio subaracnoideo, cavidad pleural o peritoneal.