La unión cráneo cervical se compone de las articulaciones entre el hueso occipital y las 2 primeras vértebras cervicales. Incluye una compleja arquitectura de estructuras óseas, ligamentarias y articulares encargadas de flexionar, extender, rotar o inclinar lateralmente la cabeza. La flexión, extensión e inclinación lateral cefálica se dan prioritariamente en la articulación occipitoatloidea mientras que la rotación cefálica predomina en la unión atlanto-axoidea. Las malformaciones de la unión cráneo-cervical pueden ser congénitas o adquiridas en forma secundaria a lesiones traumáticas, infecciosas, inflamatorias o tumorales. Los síntomas de las anormalidades de la unión cráneo cervical generan síntomas como:

Dolor de cuello y base de cráneo
Trastornos secundarios a la compresión medular como trastornos de marcha, debilidad muscular que puede afectar un miembro (monoparesia) o llegar a los 4 miembros (cuadriparesia), trastornos sensitivos, como cosquilleos de las manos y alteración de los esfínteres
Trastornos deglutorios
Visión doble, ronquidos y apneas de sueño, acufenos, disminución de audición, mareos, vértigos, obnubilación visual parcial, cefaleas occipitales y episodios sincopales.

Los síntomas pueden presentarse en forma súbita en casos de traumatismos asociados pero en general suelen ser de presentación insidiosa secundariamente a la compresión crónica que sufre la médula espinal en dicha región. Las posibilidades de recuperación suelen estar asociadas al grado de afección y al tiempo de duración de los síntomas.

El diagnóstico se apoya en la realización de radiográficas dinámicas de la columna cervical que evidencian la hipermovilidad de la misma, la tomografía axial computada que muestra la afección ósea y la resonancia magnética que permite objetivar la compresión de la unión bulbo-medular tanto en su componente óseo como de partes blandas. El trazado de las líneas de Chamberlain, Mc Rae y Wackenheim permite detectar los casos de síndrome de Chiari asociado o la existencia de invaginación basilar.

El tratamiento quirúrgico se incluye en casos sintomáticos o como profilaxis en pacientes jóvenes con evidencias radiológicas de progresión lesional. Básicamente es necesario diferenciar las afecciones que pueden realinearse, es decir cuya alteración se corrige con determinadas posiciones de aquellas que son fijas y no reducibles. Las lesiones móviles pueden requerir corrección preoperatoria con sistemas de tracción cefálicos que permiten llegar a la cirugía en óptimas condiciones. La cirugía en estos casos suele requerir solo la estabilización espinal con sistemas protésicos que fijan la zona afectada. Las prótesis requieren el agregado de hueso propio del paciente, de donante cadavérico o sustitutos óseos para consolidar la fijación. Es necesario utilizar a veces collares ortopédicos en el postoperatorio o sistemas de halo tracción hasta obtener la consolidación ósea. Las afecciones no reducibles suelen requerir descompresión del canal espinal para obtener liberación del tejido medular comprimido y posteriormente la fijación espinal. La liberación del canal espinal se realiza por vía posterior y a veces por vía anterior (cirugía transoral). Estás cirugías se realizan bajo monitoreo continuo de los potenciales somatosensitivos y motores para permitir detectar alteraciones eléctricas durante el posicionamiento quirúrgico preoperatorio e intraoperatorio.