Los hemangioblastomas son lesiones tumorales sólido-quísticas que pueden presentarse entre los 30-40 años de edad en forma esporádica (80%) o en el contexto del síndrome de von Hippel Lindau (20%).
Representan entre el 1,5-2,5% de los tumores primarios intracraneanos y el 10% a nivel de la fosa posterior. El síndrome de von Hippel Lindau, caracterizado por angiomas retinianos, cerebelosos, adenocarcinoma renal, angiomas renales, pancreáticos, hepáticos, esplénicos y en el 10% de los casos feocromocitoma debe ser descartado. Generalmente son quísticos con un nódulo mural.
Pueden presentar aumento de los glóbulos rojos por la secreción anormal de eritropoyetina en el 50% de los casos.
Los síntomas depende del lugar de origen y suelen ser por compresión.
La cirugía es el tratamiento de elección con evacuación del quiste y remoción del nódulo.
Suelen ser lesiones muy vascularizadas por lo cual es de fundamental importancia el trabajo en equipo con los neuroanestesiólogos para prevenir hemorragias intraoperatorias.
a resección quirúrgica completa tiene muy buen pronóstico en los casos esporádicos mientras que los pacientes con von Hippel Lindau tienen tasas de recurrencias de 3-10%. En casos de remanentes la radiocirugía ha sido propuesta como alternativa a la recirugía en determinados casos.
Material aspirado del contenido del hemangioblastoma.
Resonancia magnética pre y postoperatoria mostrando la exéresis de un hemangioblastoma cerebeloso izquierdo.
