Enfermedad degenerativa cerebral primaria de causa desconocida, que se inicia por lo general de manera insidiosa y lenta y evoluciona progresivamente hacia una demencia con el paso de los años. Puede comenzar en la edad madura o incluso antes, pero la incidencia es mayor hacia el final de la vida. El trastorno presenta rasgos neuropatológicos y neuroquímicos característicos. El cerebro muestra una marcada reducción del número de neuronas, en especial en el hipocampo, la sustancia innominada, el locus cerúleo, la corteza temporoparietal y la frontal; una degeneración neurofibrilar compuesta de filamentos helicoidales emparejados, y placas neuríticas (argentófilas) que tienden claramente a crecer,compuestas fundamentalmente por sustancias amiloides,aunque se conocen también placas sin sustancias amiloides, y formaciones granulovacuolares.