Representan el 0,2% de todos los tumores intracraneanos. Predominan entre los 30-50 años de edad. 50% son sacro coccígeos, 35% craneanos y 15% vertebrales. Se desarrollan a partir de remanentes embrionarios de la notocorda por eso se localizan predominantemente en línea media. Clínicamente generan síntomas por compresión y afección de estructuras de la base de cráneo como cefaleas, visión doble y atrofia lingual. El diagnóstico radiológico incluye resonancia magnética y tomografía que permiten visualizar la destrucción ósea que producen. El tratamiento incluye la cirugía respectiva seguida de radioterapia en casos de remanentes para disminuir la posibilidad de recidiva local. En los casos donde la afectación ósea de la columna cervical genera inestabilidad espinal es necesaria la fijación occipito-cervical.
Actualmente la resección endoscópica a través de las fosas nasales es el tratamiento de elección para los cordomas de base de cráneo.
Imagen de resonancia magnética de cordoma de base de cráneo operado con endoscopía antes y después de la cirugía.
